루푸스 공부하기

병원에 갔더니.. 의사선생님이 '루푸스'에 대해서 공부 좀 하란다..흠...
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네이버에서 정의 하는 '루푸스'

정의

루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다.

공격대상이 전신이기 때문에, '천의 얼굴을 가진 병'이라고도 불린다.

원인

없음..( ㅡ_-)

경과·합병증

루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 된다. 이 과정에서 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등 주요 장기의 손상을 방지하는 것이 중요하다. 루푸스 환자는 특히 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있다. 항인지질항체가 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가한다. 루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있다. 그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있다. 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아진다.

증상

1) 피부 점막 증상
피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다. 피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다.
뺨의 발진은 뺨위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속된다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다.
원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 한다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유된다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타난다.
광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다.
점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.

2) 근 골격계 증상
관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데 이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부른다.

3) 신장 증상
25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 
정기적인 신기능 검사가 필요하다.

4) 뇌신경 증상
2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 한다.

5) 기타 장기 침범 증상
폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.

치료

루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상이다. 이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이다. 루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여 장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있다.

최근 혈액암 치료법으로 각광받는 조혈모세포이식술도 루푸스 질환 치료에 이용되고 있다. 다만 루푸스 같은 자가면역질환에 주로 적용되는 것은 자가 조혈모세포 이식술이다.
비혈연간 조혈모세포 이식은 시술과정이 어렵기도 하거니와 이식후 거부반응 등의 우려가 있기 때문이다.
자가조혈모세포이식은 자신의 조혈모세포를 미리 채취,보관해 뒀다 필요할 때 이식하는 의료술이다.
현재 이 치료법은 기존의 모든 치료에 반응하지 않는 불응성 자가면역질환에 한해 실험적으로 시술되고 있다. 때문에 이에 대한 경험이 아직 많지 않은 게 흠이다.
재발 가능성이 높고 비용이 많이 든다는 점도 단점이다.
이 외에 ‘강력한 면역억제 치료법’이 있다. 이는 조혈모세포이식을 하지 않고 아주 강력한 면역억제치료만 하여 병든 임파구를 모두 제거함으로써 조혈모세포이식과 같은 효과를 얻으려는 방법.
한양대병원 류머티스내과 배상철 교수는 “이 역시 조혈모세포이식과 마찬가지로 아직 경험이 부족한 상태이기 때문에 시술의 필요성이나 적절성은 전문의와 충분히 상담한 후 결정해야 한다”고 말했다.

예방방법

없음 ( ㅡ_-)

루푸스와 영양

신체의 여러 장기(피부, 관절, 혈액, 신장 등)에 만성적인 염증을 일으킨다.

루푸스성 질환의 영양관리는 질환으로 인한 합병증과 고용량의 스테로이드 치료의 의한 2차적인 심장질환, 신장질환, 당뇨병 등의 합병증에 따라 이루어진다.

일반적으로 루푸스로 진단을 받아도 합병증이 없는 상태에서는 일상 생활에 크게 지장을 주지 않는다. 그렇지만 합병증이 있을 것을 대비해 미리 균형 잡힌 식생활이나 건강관리가 필요하다.

신장질환의 합병증으로 신장기능이 떨어지면 배설능력이 떨어져서 체내에 노폐물이 쌓이게 된다. 특히 나트륨이 쌓이게 되면 부종이 일어나고 혈압이 증가되어 심장과 신장에 모두 부담을 주게 되므로 혈압이 높아지는 것을 예방하기 위해 저염식사가 필요하다. 소금 섭취를 1일 나트륨 2,000mg(1일 소금 5g)이내로 제한한다. 신장질환이 만성상태가 되면 만성신부전 식사요법을 참조해야 한다.

루푸스 환자에게 빈혈은 가장 흔하게 나타나는 증상이다. 루푸스 환자의 50% 정도가 빈혈을 나타낸다. 원인은 만성적 염증과 요독증, 철 결핍, 용혈성 빈혈 등에 의해 나타난다. 철분과 기타 조혈에 영향을 미치는 여러 영양소의 보충이 필요하다.

평소 비만하거나 과체중인 경우 적절한 체중으로 조절이 필요하며 약물로 인한 체중 증가 시에도 합병증 예방을 위해 체중조절은 필요하다.

철분 보충 방법
1) 규칙적으로 균형잡힌 식사를 한다.
- 거의 모든 영양소가 혈액을 만드는데 필요하므로 골고루 균형있게 섭취하는 것이 매우 중요하다.
2) 철의 섭취를 증가시킨다.
- 철이 많이 들어있는 식품 : 간, 굴, 달걀 노른자, 살코기, 조개(대합) 등
3) 양질의 동물성 단백질 섭취를 증가시킨다.
- 육류, 어패류 등의 동물성 단백질은 철의 흡수를 도와주며 단백질이 부족하면 골수에서 혈액을 만드는 기능이 저하될 수 있으므로 충분히 섭취한다.
4) 비타민 B12와 엽산을 충분히 섭취한다.
- 비타민 B12 가 많이 들어있는 식품 : 육류(특히 간, 허파), 어류, 난류, 유제품 등
- 엽산이 많이 들어있는 식품 : 간, 녹색채소, 전곡류, 연어 등
5) 비타민 C를 충분히 섭취한다.
- 비타민 C는 십이지장에서의 철 흡수를 도와주므로 매일 충분히 섭취한다.
- 비타민 C 가 많이 들어있는 식품 : 감귤류, 딸기 등의 과일이나 신선한 채소류 등
6) 철의 흡수를 방해하는 요인을 피한다.
- 커피, 녹차, 홍차 등에 함유된 탄닌은 철과 결합하여 철

식생활 실천사항

1. 정상체중을 유지하기 위해 열량을 적절히 섭취한다.
2. 합병증이 없다면 다양한 식품을 골고루 섭취하여 균형잡힌 식사를 유지한다.
3. 합병증이 발생한 경우 합병증에 따른 식사요법을 준수한다.흡수를 방해하므로 식사 중이나 식사 전후로는 마시지 않도록 한다. 담배도 식사 후 1시간 내에는 피우지 않도록 한다.

◇휴식과 운동

루푸스 환자에게 휴식과 적당한 운동은 치료약 만큼이나 중요하다. 환자는 매일,혹은 매시간 활동량과 휴식을 균형있게 취해야 한다. 자주 피로해지는 사람일수록 무리하지 말고 충분히 쉬는 것이 좋다.

◇식이요법

균형있는 식사 또한 치료에 중요한 부분. 병이 활성기에 들면서 식욕이 급격히 떨어질 때는 비타민 복합제를 섭취하면 도움이 된다.

신장이 정상적인 기능을 상실했을 때는 단백질 섭취를 제한하고,체액 축적으로 인한 부종을 막기 위해서는 저염식 식단을 짜야 한다.

◇감염

병 자체 때문이기도 하고,스테로이드나 면역억제제 같은 치료약의 부작용 때문이기도 하다. 환자에 따라서는 작은 감염으로도 병이 악화될 수 있으므로 감기에 걸리거나 세균에 감염되지 않도록 조심해야 한다.

◇햇빛

햇빛이나 형광 불빛에의 과다 노출은 피부 발진을 악화시킨다. 따라서 가능하면 자외선이 강해지는 오전 10∼오후 4시 사이에는 외부활동을 삼가는 게 좋다.

부득이한 경우 자외선 차단 크림을 꼭 바르고,모자나 소매가 긴 옷을 입어 피부가 직접 노출되는 것을 막아야 한다.